女童王凤雅去世刷爆朋友圈,夺走她生命的到底是什么病?真相来了

2018年06月01日
最近,3岁女童王凤雅去世事件引起了千万网友关注,她的死因是一种叫做“视网膜母细胞瘤”的恶性肿瘤。
此事件在微博、朋友圈刷屏,引发众多网友关注,相关微博的转发量已近10万,评论超5000条。
对于这种眼部疾病我们了解较少,这到底是一种什么病呢?是否常见?又该如何进行治疗和检查呢?给大家科普一下相关知识。
视网膜母细胞瘤是什么病?
视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,95%的患者年龄低于5岁,男孩和女孩的发病率相近。
视网膜母细胞瘤通常由基因突变所致。大约60%的患者为单眼非遗传型,40%的患者是由患病或携带患病基因的父母遗传导致,或者正常父母的生殖细胞突变所致。
视网膜母细胞瘤分为多种类型,其中相当危险的一种是三侧性视网膜母细胞瘤(即一眼或双眼视网膜母细胞瘤,同时脑内松果体部位或脑干等中线结构也有肿瘤)
这种情况即使采用化疗和放疗等积极治疗,几乎仍是普遍致命的,它是双眼视网膜母细胞瘤患儿在诊断后最初5年内死亡的主要原因。
视网膜母细胞瘤有哪些症状?
视网膜母细胞瘤的孩子,最常表现为「白瞳」,俗称“猫眼”,在正常情况下眼球中央看上去是黑色的,但当这个部位呈现出白色时,就是白瞳症。另外,还可有内斜或外斜视等其他表现。
普通人很难用肉眼发现孩子的瞳孔变白了,除非白瞳症发展到比较严重的程度,这时候我们自己可以用个小窍门来检查下,就是手机拍照。当然这种办法有局限性,最保险的做法还是到眼底科找医生检查下。
在拍摄的时候,要取消消红眼功能,开启闪光灯。在正常情况下,当光线通过瞳孔进入眼睛时,大部分光线会被视网膜吸收。
然而,一小部分光线会被视网膜反射,然后经过瞳孔显现出来。正常的视网膜的反光是橘红色的,也就是我们通常说的照片中的“红眼”,而疑似视网膜母细胞瘤的患儿中,就看不到这种“红眼”。
开启闪光灯并直视摄像头时,瞳孔区呈现白色。图片来源:chect.org.uk
视网膜母细胞瘤常见吗?
视网膜母细胞瘤成人很罕见,好发于3岁之前的婴幼儿,95%的患者年龄都在5岁以下。
大多数患儿是单眼出现肿瘤,少部分患者则是双眼同时出现,还有不到1%的患儿是更加罕见的三侧性视网膜母细胞瘤(TRB),会在双眼的基础上同时伴发颅内肿瘤。
视网膜母细胞瘤是一种发病率很低的恶性肿瘤,大约每1500020000个新生儿里才出现1个患儿。全球每年新发患儿大约80009000例,其中美国大约有350例,中国大约1100例左右。
如何进行检查和治疗?
视网膜母细胞瘤,因为是婴幼儿,所以常常需要在全麻下进行眼部检查,结合病史、体征及B超、彩超、CT等相关辅助结果,基本能诊断。待到手术时,取病变组织进行病理检查,则可确诊。
常用的治疗方法包括:光凝、冷冻、化疗、放疗(巩膜板放疗或外放射)、眼球摘除术、眶内容物剜除术等治疗办法,具体需要根据病情综合治疗。
1、视网膜母细胞瘤患者治疗后最初1年内,至少每3个月进行一次眼科随访。
2、如果随访期间患者病情稳定,可逐渐减少至每4个月一次,随后每6个月一次,再然后每年检查一次。
3、长期幸存者还应定期进行体格检查、实验室筛查和影像学检查,密切观察是否发生第二种恶性肿瘤。
4、病变控制后,仍应定期作眼底检查,检查频率一般是:1岁内3个月一次,2岁内4个月一次,3~5岁半年一次,6~8岁每年一次,直到10岁再检查一次。
作者:张小虎
本文来源:科普中国
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